伊通签字笔价格交流群

免疫相关性皮肤病的临床及病理学表现

2021-10-08 13:58:12


免疫相关性皮肤病的临床及病理学表现。


一、红斑狼疮


皮肤型红斑狼疮的分类:


1.急性皮肤型红斑狼疮(ACLE);

2.亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE);

3.慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)--盘状红斑狼疮(DLE)(局限性/播散性/肥厚型)、肿胀型红斑狼疮、狼疮脂膜炎、冻疮样狼疮;

4.其他变种—大疱性SLE、Rowell综合症。


1.盘状红斑狼疮(DLE)


盘状损害是红斑狼疮最普遍的皮肤表现之一,常见于面部、头皮和耳部,也常出现在粘膜表面(唇、鼻、结膜、生殖器),5%-10%最后发展成诊断明确的SLE,有播散性盘状损害的患者发展成SLE的风险性较高。DLE皮损:境界清楚之紫红色斑块,表面可有角化粘着性鳞屑,不易揭下,揭下后可见鳞屑下方有角栓,常伴有色素减退。肥厚型DLE:过度角化皮损常突起于手臂伸侧,特征性的盘状损害表面或边缘覆有厚痂。DLE粘膜受累:最常见于下唇,可为红斑和糜烂,经久不愈,有时类似扁平苔癣。DLE并发症:瘢痕、永久性脱发、发展为SLE。


2.深在性红斑狼疮/狼疮脂膜炎 


好发于面部、上臂、臀部及股部,表现为皮下结节和斑块,炎症浸润以皮下脂肪为主,部分发展为SLE,部分痊愈。


3.肿胀型红斑狼疮 


有典型的硬结和红斑损害,但没有鳞屑和毛囊角栓,伴发SLE的比例很低。


4.冻疮样狼疮 


多发生于足趾、手指,寒冷气候引发引发或加重,暗红色或紫红色的丘疹和斑块。


5.亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)


有环形红斑型和丘疹鳞屑病两个类型;内脏损害较轻,介于DLE和SLE之间,抗Ro(SSA)和抗La(SSB)抗体是标记抗体。


6.急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)


双侧面颊“蝶形红斑”是急性皮肤型红斑狼疮的典型损害,多在日光暴露后出现,消退后没有瘢痕,可留有色素沉着,与SLE相关性高。


7.系统性红斑狼疮(SLE)


特异性皮疹:蝶形红斑、盘状红斑、狼疮发。非特异性皮疹:多形性红斑、紫癜、水泡、血管炎、脱发、雷诺现象、口腔溃疡。


8.红斑狼疮皮肤表现特点


DLE—皮损较持久,较难治疗,往往遗留不可逆损害(萎缩、色素变化、脱发等);SCLE—皮损呈反复发生,几乎无不可逆损害;SLE—皮损常为一过性,表现多样化;LEP—有肿胀、萎缩过程。


9.红斑狼疮的组织病理学


在皮肤病理学分类上归于“伴有界面改变的浅深层血管周围炎”尽管在DLE的不同阶段,其组织病理各有区别,以下三点是诊断DLE的基本要点:1.基底细胞液化变形;2.浅层和深层血管和附属器周围淋巴细胞浸润;3.真皮胶原间黏蛋白沉积。


二、皮肌炎(DM)


皮肌炎的分型:


1.成人多发性肌炎;

2.成人皮肌炎;

3.恶性肿瘤伴发皮肌炎;

4.皮肌炎与其它结缔组织病重叠;

5.儿童皮肌炎;

6.无肌病性皮肌炎。


DM特征性皮肤表现:双侧上眼睑紫红色浮肿性红斑。


DM特征性皮疹:Gottron’s丘疹指(趾)关节伸侧紫红色丘疹,后期丘疹中心可出现萎缩,轻度凹陷。面部玫瑰痤疮样皮疹、光暴露区红斑、皮肤异色征;毛细血管扩张,色素脱失,色素沉着,和浅表萎缩;常发生于肩背部、臀部、V字区。


DM的组织病理学:与红斑狼疮病理改变相似:基底细胞液化变性;真皮胶原束间黏蛋白沉积;真皮浅层淋巴细胞浸润。


三、硬皮病


硬皮病分类:


局限性硬皮病—斑状硬皮病、带状硬皮病(包括刀砍状硬皮病);  


斑状硬皮病:三种类型:点滴状硬皮病、斑状硬皮病、泛发性斑状硬皮病;


带状硬皮病:往往单侧分布,与神经走行一致;基本为单发。病变可深及皮下组织及筋膜,甚至骨膜;早期即硬化,不同程度影响肢体功能,特别是当皮损累及关节时,下肢病变可伴有隐性脊柱裂。


系统性硬皮病—肢端硬皮病(包括CREST综合征)、弥漫性硬皮病。


弥漫性:累及皮肤和内脏多系统多器官,进展迅速,全身皮肤和内脏(呼吸道、消化道、心脏、肾脏等广泛硬化)预后差;


肢端型:(包括CREST综合征)。


硬皮病的组织病理学:真皮胶原增厚,均质化;散在淋巴细胞浸润;汗腺相对上移。


四、银屑病


银屑病临床分型:寻常型、脓疱型、红皮病、关节型


寻常型银屑病:分为点滴型和斑块型;好发于头皮,腰骶部,四肢伸侧,;基本损害为红色丘疹,斑块,上覆银白色鳞屑;特征性:蜡滴现象、薄膜现象、点状出血、同形反应。


点滴型银屑病:好发于青少年;多因溶血性链球菌感染诱发;多发红色丘疹,斑丘疹,上覆鳞屑;


银屑病甲改变:顶针状、油滴状、全甲受累、甲床受累伴指甲脱失;


脓疱型银屑病:基本损害:无菌性小脓疱;


红皮病型:皮疹广泛,累及全身,皮肤潮红、肿胀,脱屑明显;可伴有发热、关节疼痛、全身浅表淋巴结肿大等全身症状;皮疹消退后可出现寻常型银屑病表现;


关节病型银屑病:急性银屑病关节炎,单关节受累,有皮疹;


银屑病的组织病理学:表皮角质形成细胞的增殖加速,有丝分裂周期缩短为37.5小时,表皮更替时间缩短为3-4天;角化不全,moro脓疡;表皮银屑病样增生,颗粒层减少或消失;真皮上延,血管扩张。


五、皮肤血管炎


一组由于血管壁炎症细胞浸润,血管壁破坏导致血管阻塞,组织供血不足的疾病;可以单纯发生于皮肤,系统性血管炎或多系统疾病的皮肤表现;皮疹直观、多样;紫癜、水疱、血疱、脓疱、风团、结节;坏死、溃疡;一般呈圆形或类圆形;疼痛或痒感。


皮肤病理在血管炎诊断中非常重要:


血管炎的基本组织病理学改变是:血管壁变形和坏死,血管壁炎症细胞浸润;


对血管炎的分类按照:


1.血管壁浸润细胞类型:嗜中性粒细胞/淋巴细胞/组织细胞;

2.受累皮肤血管大小


Wegener肉芽肿病综合征:泛发性系统性中等大及小血管坏死性血管炎;上下呼吸道坏死性肉芽肿;局灶性结节、溃疡、瘀斑坏死性肾小球肾炎、45%左右出现皮肤损害;瘀斑、结节、溃疡。


来源:赣医一附院风湿免疫科


友情链接

Copyright © 2023 All Rights Reserved 版权所有 伊通签字笔价格交流群