患儿，男，10岁，因双手多发疣状物近一年来诊。
在掌指关节和指间关节背侧，存在角化、红斑、扁平丘疹，。
皮肤活检标本显示棘状、局灶性空泡改变，基底细胞层角化过度，血管周围炎性浸润，与Gottron丘疹一致。患儿面部有淡紫色红斑（图B）。肌力检查正常。实验室检查显示肌酸激酶水平升高（290 U/L；正常值，190U/L）。近侧肌肌电图和磁共振成像结果正常。
诊断：无肌病性皮肌炎。
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背景知识：
Gottron斑丘疹(Gottron’s papules):是一种米粒至绿豆大小的红色或紫红色斑丘疹,边缘不整,可融合成片,伴有皮肤萎缩,毛细血管扩张和色素沉着或减退,偶有皮肤破溃,此类皮损出现于关节伸面,特别是掌指关节和指间关节伸面,亦可出现在肘,膝关节伸面及内踝等处,边界清晰,表面覆有鳞屑或有局部水肿,可出现于60%～80%的皮肌炎病人,这是该病的又一特征性皮损。
儿童期皮肌炎或多发性肌炎:儿童期皮肌炎或多发性肌炎占肌炎病人的8%～20%,发病前常有上呼吸道感染史,无雷诺现象,很少有肺间质纤维化和恶性肿瘤,多发生在5～14岁,男女比例为1.3～2∶1,虽然偶有儿童与成人多发性肌炎病变过程相似的情况,但通常所观察到的儿童炎性肌病过程有其独特之处,儿童期皮肌炎的一般表现为皮疹和肌无力,但由于同时存在血管炎,异位钙化和脂肪萎缩,使其与成人表现有很大区别。
(1)皮肤表现:通常患儿先出现皮肤表现,然后出现肌无力,皮疹一般较典型,是位于颧部和肘,手指,膝关节伸面的红斑,可有脱屑,色素沉着和色素脱失,眶周亦可出现充血性丘疹,严重的急性期患者可出现皮肤血管炎表现,如皮肤溃疡,甲周梗死,这些症状的出现提示可能有潜在的恶性病变。
(2)肌肉表现:肌无力,肌痛和僵硬在近端肌肉和颈部屈肌表现明显,但也可为弥漫性,受累肌肉有压痛和肿胀,在儿童期皮肌炎皮肤损害和肌无力几乎同时出现,但这两种表现的严重性和进展情况则有较大的个体差异,严重的肌无力可导致咀嚼困难,声音嘶哑,吞咽和呼吸困难,偶可引起呼吸衰竭。
(3)血管炎:某些患儿,不经治疗可完全缓解,但在伴有血管炎的严重病例,虽经治疗亦不能阻止疾病进展,血管炎还可引起胃肠道溃疡,出血或穿孔。
(4)异位钙化:异位钙化可出现在皮肤,皮下组织,肌肉或筋膜中,可为弥漫性或局限性,某些患儿皮下钙化与血管炎同时出现,有些患儿则只有皮下钙化,钙化处皮肤可出现溃疡,影响患儿的姿势,而且长期肌无力,肌肉挛缩,可影响活动能力。
(5)其他表现:部分病人可出现心包积液和胸腔积液,心电图可出现传导阻滞改变,急性期可出现视网膜水肿和出血,视神经纤维损伤,视神经萎缩,视野缺失或一过性视网膜剥离,个别病人可出现血小板减少,末梢神经炎,癫痫发作和蛛网膜下腔出血。
尽管儿童皮肌炎,多发性肌炎比成人预后好,。
朗读
A 10-year-old boy was referred to the dermatology department with a 1-year history of what appeared to be extensive warts on both hands.
A skin-biopsy specimen showed acanthosis, hyperkeratosis with focal vacuolar alteration of the basal-cell layer, and perivascular inflammatory infiltrates, findings that were consistent with Gottron's papules.
The results of proximal muscle electromyography and magnetic resonance imaging were normal.
The diagnostic skin findings in the absence of functional myopathy are characteristic of clinically amyopathic dermatomyositis.