病史简介
患者郑某，女，36岁，
主诉：腹痛、腹泻2天。
现病史：入院前2天进食“海鲜”及“橙汁”后出现脐周胀痛，呈持续性，阵发性加剧，难以忍受，可放射至右侧腰背部，与进食及体位改变无关，排便后腹痛稍缓解，腹泻，大便10余次/天，呈水样便，黄色，量少（具体不详），恶心，非喷射性呕吐4次，呕吐物为黄绿色液体，量少，无排鲜血便、粘液脓血便、果酱样便，无里急后重，无畏冷、发热等，自服“黄芪颗粒、神曲”未见明显缓解，遂就诊我院急诊科。
查血常规：白细胞(WBC)：5.1×109/L，中性粒细胞百分率(NE%)：80.5%↑，血红蛋白(HB)：105.0g/L↓，超敏C反应蛋白(hs-CRP)：14.50mg/L↑。
急诊全套3: 钠：135.9mmol/L↓，钙：2.01mmol/L↓，铁：4.00umol/L↓，碳酸氢根：16.8mmol/L↓，渗透压(OSM)：272.2mOSM/L↓，白蛋白(AIB)：32.3g/L↓，胆碱酯酶（CHE）：4822U/L↓，尿酸（UA）：474.2umol/L↑。血清淀粉酶(AMY)、脂肪酶(LPS)：正常。
全腹CT平扫：1.腹腔内异常改变，炎症？肿瘤？建议增强扫描。2.腹膜后多发结节，肿大淋巴结？建议增强扫描。3.腹腔少量积液。
诊断：“急性胃肠炎2.腹腔肿瘤？”。予“头孢唑肟、左氧氟沙星、消旋山莨菪碱、兰索拉唑、蒙脱石散”抗感染、解痉止痛、抑酸、止泻及补液治疗后，上述症状未见明显缓解，遂以“腹痛查因”收住我院消化科。发病以来，精神稍倦怠，纳寐差，小便正常，大便如上所述，近期体重无明显减轻。
腹部CT平扫:
既往史：诊断“系统性红斑狼疮(SLE)”4年，平素不规律服用“甲泼尼龙4粒 qd”，自行停药1周。“宫颈癌术后”3年，未行放化疗，未定期复查。
入院查体：
T:36.4℃ P:99次/分 R:20次/分 BP:170/115 mmHg
神志清楚，精神倦怠，舌红苔白腻脉弦。全身皮肤粘膜正常，未见肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未扪及肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率99次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部视诊外形正常。
未见胃、肠型及胃肠蠕动波，腹壁静脉无曲张。腹肌软，脐周压痛，无反跳痛，余腹无压痛及及反跳痛，未触及包块。肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，麦氏点无压痛。移动性浊音阴性，肝、肾区无叩击痛，肠鸣音7次/分。双下肢无浮肿。病理征未引出。
入院诊断：
1、腹痛、腹泻查因：
（1）急性胃肠炎？（2）腹腔肿瘤？（3）肝及胆道感染？（4）急性胰腺炎？
2、系统性红斑狼疮、宫颈癌术后：根据既往病史，可诊断。
3、高血压病？：患者否认既往高血压病病史，入院测血压170/115 mmHg，需考虑，但患者目前急性腹痛状态，予入院后予监测血压以明确诊断。
入院后予以头孢唑肟、奥硝唑抗感染，山莨菪碱解痉止痛，蒙脱石散保护肠粘膜，双歧杆菌乳杆菌三联活菌片调节肠道菌群，抑酸，保护胃黏膜，纠正水电解质平衡及营养支持等处理。
入院后检查检验结果回报：
凝血四项+DDi+FDP+AT3:D-2聚体：2.01mg/L↑，纤维蛋白(原)降解产物：13.73mg/L↑，余正常。脑钠肽(BNP)：2642pg/ml↑。肌钙蛋白T(CTnT)+肌酸磷酸激酶同工酶(CKMB)质量：正常。
血细胞分析：WBC正常，淋巴细胞(LY)：0.8×109/L↓，嗜酸性粒细胞(EO)：0.0×109/L↓，NE%：81.9%↑，淋巴细胞百分率(LY%)：14.6%↓。血沉(ESR)：26mm/h，hs-CRP：13.17mg/L↑，降钙素原(PCT)：0.076ng/ml↑
尿常规：尿酮体(KET)：1+↑，蛋白质(PRO)：3+↑，尿隐血(BLD)：1+↑，红细胞(RBC)：33.0个/μl↑，RBC：6.0个/HP↑，WBC：55.5个/μl↑，WBC：10个/HP↑，上皮细胞：57.3个/μl↑，上皮细胞：10.3个/HP↑。
粪便悬滴试验+粪便制动试验+粪便Rt+隐血（2018-04-30） 隐血：弱阳性↑，余正常。粪便培养及鉴定：无沙门氏/志贺氏菌生长。
入院后患者出现持续性脐周胀痛难忍，查体肠鸣音活跃，触诊腹肌软，脐周压痛，无反跳痛，肠胀气明显，予肛管排气处理，但未见明显气体排出，予异丙嗪止痛、匹维溴铵解痉、肌注止痛等处理，疼痛未见明显缓解。
患者既往SLE病史，未系统治疗，入院后予解痉、止痛、制酸、补液、抗感染等处理后症状未见明显缓解，结合辅助检查检验回报不支持肝及胆道感染及急性胰腺炎诊断，急性胃肠炎不能解释目前腹痛症状，考虑腹痛与SLE有关，请我科会诊考虑SLE 肠系膜血管炎可能性大，建议完善全腹CT增强（我院无法急查此项目）明确诊断。
因补体(C)、ESR、抗核抗体(ANA)(滴度)+抗ds-DNA抗体+可提取性核抗原(ENA)谱等免疫学指标均需节后回报，目前无法全面评估患者SLE病情，与患者及家属详细沟通目前病情，征得同意后予甲强龙40mgivgtt qd抗炎、抑制免疫，羟氯喹片0.2bid调节免疫治疗后患者腹痛明显缓解，次日转入我科进一步治疗。
转科后完善相关检查检验：
凝血四项+DDi+FDP+AT3、类风湿因子(RF)、抗O、游离甲状腺素(FT)：正常。结核杆菌抗体：阴性。肿瘤标志物组合2：CA125：169.10U/ml↑，余未见异常。
生化全套：钾：3.78mmol/L，氯：113.4mmol/L↑，钙：1.92mmol/L↓，磷酸根：0.48mmol/L↓，二氧化碳：16.2mmol/L↓，OSM：275.5mOSM/L↓，谷草转氨酶(AST)：8.4U/L↓，肌酸激酶(CK)：7.0U/L↓，总蛋白(TP)：59.8g/L↓，ALB：28.9g/L↓，白球比(A:G)：0.94↓，谷丙转氨酶（ALT）：6.0U/L↓，甘油三酯(TG)：1.88mmol/L↑，高密度脂蛋白(HDL)：0.60mmol/L↓，低密度脂蛋白胆固醇1(LDL-C1)：2.02mmol/L↓，载脂蛋白A（APOA）：0.71g/L↓。
体液免疫功能：免疫球蛋白A（IgA）：1.86g/L↓，免疫球蛋白G（IgG）：16.30g/L↑，C3：0.48g/L↓，C4：0.06g/L↓，KAP轻链：1377.50mg/dl↑，免疫球蛋白M（IgM），LAM轻链正常。
ANA（滴度）+抗ds-DNA抗体+ENA谱：ANA>1：1000，核均质+核颗粒型阳性↑，抗ds-DNA抗体：2.857S/CO×，抗SSA：阳性↑，抗R0-52：阳性↑，抗核小体：弱阳性↑，抗组蛋白：阳性↑，核糖体P：阳性↑。
BNP：787.6pg/ml↑，ESR：7mm/h，PCT：0.109ng/ml，hs-CRP：1.56mg/L。24小时尿蛋白定量：0.266g/24h↑。内生肌酐清除率试验：正常。
肺部CT:1.考虑双肺下叶炎症，建议治疗后复查。2.双侧胸腔少量积液。3.双侧腋窝多发肿大淋巴结。心脏彩超：1.左室壁运动欠协调；2.三尖瓣轻度反流伴肺动脉高压（中度），估测肺动脉收缩峰压50mmHg；3.左室舒张功能减退。
电子胃镜：1.霉菌性食管炎2.慢性非萎缩性胃炎伴糜烂。电子结肠镜检查（2018-05-09）：所见结肠未见明显器质性异常。
诊断：1、SLE（累及肠系膜、心脏、肺部、肾脏、浆膜腔） 肠系膜血管炎、肺动脉高压 2、高血压病 3、低蛋白血症 4、霉菌性食管炎5、慢性非萎缩性胃炎伴糜烂 6、电解质紊乱 低钙、低镁、高氯血症 7、宫颈癌术后
治疗上予以甲泼尼龙80mg抗炎、抑制免疫，环磷酰胺抑制免疫、羟氯喹调节免疫，抗感染、抗凝，营养心肌，降压，利尿，清除氧自由基、调节肠道菌群，解痉止痛、止泻、纠正电解质紊乱及营养支持等处理后患者无腹痛、腹泻等不适，复查BNP、PCT较前下降，血常规、尿常规、电解质、ESR、hs-CRP均正常，病情明显好转。
讨论
SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段，SLE临床表现复杂多样，表现皮疹、关节炎、肾炎、血小板减少性紫癜等。SLE引起的消化系统损害比较少见，临床上需除外消化道本身疾病（如感染、炎症、占位等）、药物等因素后，方能考虑是SLE引起，故容易延误SLE患者诊治，甚至给患者带来生命危险。
狼疮肠系膜血管炎（LMV）是SLE累及胃肠道最主要和最严重的表现。LMV亦称为“狼疮胃肠血管炎”或“狼疮肠炎”等，是引起SLE患者急性腹痛的主要原因，LMV病理学改变为免疫复合物的沉积、浆膜层和浆膜下层的纤维素样坏死、附壁血栓的形成，从而导致血管炎性改变和肠道缺血，亦有学者认为是SLE所致的内脏平滑肌损害或自主神经功能障碍。
研究报道其患病率报道不一，为0.2％-2％。LMV临床表现多样，从轻度胃肠炎综合征到类似急腹症样的严重腹痛，可伴有肠梗阻和（或）腹膜炎等。部分LMV患者在出现SLE典型症状之前，多以急性腹痛起病，腹胀、腹泻、恶心、呕吐也是其常见表现。LMV病情进展可致肠坏死、肠穿孔等严重并发症，可导致患者死亡，因此早期识别LMV，早期诊断，早期给予积极治疗尤其重要。
近年文献认为，腹部增强CT既能显示肠壁及肠系膜血管改变，亦能评估有无其他并发症及疗效等，有助于LMV早期诊断。LMV 腹部增强CT主要表现有：（1）肠壁异常：肠壁水肿、增厚、肠腔扩大，呈“靶形征”或“双晕征”样改变；（2）肠系膜血管增粗、增多，呈“梳齿状”或“栅栏 样”排列，其改变可能是LMV的早期征象，具有一定的诊断特异性。
故对有腹痛或腹泻的SLE患者，应常规行腹部增强CT，及早寻找LMV影像学依据。胰腺炎、机械性肠梗阻、炎性肠病等亦可出现类似的肠壁或肠系膜改变，故仍要行腹部立位平片及消化道内窥镜等检查以鉴别诊断。
治疗方面，文献研究早期应用糖皮质激素对于LMV的预后有明显的积极作用。荣霞等报道LMV用1-2 mg·kg/d糖皮质激素治疗多数有效，严重者需禁食、胃肠减压、肠外营养支持及预防性抗感染、纠正电解质紊乱等治疗，若无禁忌，需加用抗凝剂及环磷酰胺等免疫抑制剂。陈珊宇等的研究报道部分SLE重度活跃的LMV患者，采用甲泼尼龙≥500mg/d的冲击治疗十分必要，且效果较好。
本文患者急诊科及消化科予解痉、止痛、制酸、补液、抗感染等处理后持续性腹痛未见明显缓解，辅助检查检验回报不支持肝及胆道感染及急性胰腺炎诊断，急性胃肠炎不能解释持续性腹痛，结合急诊行全腹CT平扫可见局部肠壁水肿、增厚、积气、肠系膜脂肪间隙密度广泛增高模糊，部分成小结节样改变，境界模糊，符合LMV腹部CT表现，故本人会诊后考虑患者持续性腹痛为狼疮肠系膜血管炎所致可能性大，征得患者及家属同意后予以激素治疗有效，支持此诊断。
转入我科后完善肠镜未见明显异常排除炎性肠病；补体3、4回报明显降低，抗ds-DNA抗体滴度高，均提示SLE病情活动，且狼疮肠系膜血管炎属于重症SLE，故予以甲强龙80mg 静滴 qd抗炎、抑制免疫，环磷酰胺抑制免疫，羟氯喹调节免疫，抗感染、抗凝，降压，利尿，调节肠道菌群，纠正电解质紊乱及营养支持等处理后患者无腹痛、腹泻等不适，复查BNP、PCT较前下降，血常规、尿常规、电解质、ESR、hs-CRP正常，病情明显好转。
总结
SLE患者出现腹痛在排除消化道本身疾病、药物等因素后，需及时考虑到狼疮肠系膜血管炎可能；反之，腹痛的患者，特别是女性，需详细询问患者是否有关节痛、皮疹、口腔溃疡、光过敏等症状，注意血、尿常规指标，评估其他脏器是否受累，必要时完善补体及ANA+抗ds-DNA+ENA谱等免疫学指标，及时行腹部增强CT检查，早期明确LMV诊断后予以积极治疗，改善患者预后。
参考文献：
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来源：医学界风湿免疫频道
作者：俞烜华 福建省人民医院风湿科